Наиболее частая форма. Поражаются кожа, нередко печень; дефект уропорфириногендекарбоксилазы.
Проявляется в возрасте 40-60 лет — на коже появляются пузыри различного размера, пигментация, гипертрихоз. Встречаются и более редкие формы — склеродермоподобная, инфильтративно-бляшечная, волчаночно-подобная.
Провоцирующими факторами являются алкоголь, лекарства, тяжелые металлы.