Site icon Medkurs.ru

Gorlin-Cohen — Gottron-Hudelo

Синдром Gorlin-Cohen, dysplasia fronto-metaphysaria

Gorlin Robert James (род. 1923), Cohen Michael M., американские стоматологи.

Горлина-Коуэна с. — комплекс наследственных аномалий (возможно аутосомно-доминантное наследование): надглазничный гиперостоз, гипертелоризм, широкая спинка носа, гипертрихоз лба, микрогения; гипоплазия зубов, неполный прикус (аплазия постоянных латеральных резцов); асимметрия грудной клетки, куриная грудь; гирсутизм; гипоплазия наружных гениталий, крипторхизм; тугоподвижность локтевых, тазобедренных, коленных, голеностопных и лучезапястных суставов; арахно- и камптодактилия рук, клинодактилия ног; гипоплазия мышц конечностей; тугоухость, обусловленная аномалиями среднего уха; первичная легочная гипертензия. Рентгенологически — множественные, различного характера изменения костей (гиперостоз, гипер-, гипо- или аплазия, дислокация, синостоз и др.).

Синдром Gorlin-Goltz, basal-cell nevus syndromus (англ.)

Gorlin Robert James (род. 1923), американский стоматолог; Goltz Robert W. (род. 1923), американский дерматолог и гистопатолог.

Горлина-Гольца с. — комплекс наследственных кожно-челюстных аномалий (аутосомно-доминантное наследование): множественные, частично кистозные пигментированные или ороговевшие базально-клеточные эпителиомы; множественные кисты челюстей со склонностью к малигнизации; различные аномалии ребер, кифосколиоз. В некоторых случаях наблюдается агенезия мозолистого тела мозга; фибромы яичников.

Синдром Gottron (I), acrogeria familiaris

Gottron Heinrich A. (1890—1974), немецкий дерматолог.

Готтрона с. — комплекс наследственных кожно-подкожных аномалий (аутосомно-рецессивное наследование): первые признаки могут появиться в течение первых лет жизни; атрофия кожи акральных частей тела, исчезновение подкожного жирового слоя в этих же местах; кожа напоминает кожу стариков. Нередко выявляется только во взрослом возрасте. Прогноз благоприятный. Инфекционные формы напоминают с. Хатчинсона — Гилфорда (Hutchinson — Gilford).

Синдром Gottron (II), papillomatosis cutis carcinoides

Готтрона с. — форма папилломатоза: стойкие изъязвления на коже с веррукозной гипертрофией и гиперкератозом; из глубоких крипт выделяется гной. Иногда наблюдается малигнизация.

Синдром Gottron-Hudelo, erythrokeratodermia congenitalis progressiva symmetrica, Синдром Gottron

Gottron Heinrich A. (1890—1974), немецкий дерматолог.

Готтрона-Худело с. — форма наследственных кератодермий (аутосомно-доминантное наследование): первые проявления болезни в школьном возрасте; симметричный выраженный гиперкератоз на фоне эритемы с избирательной локализацией на разгибательных поверхностях кистей, локтей, колен; нередко на лице; иногда — образование везикул; гипертрихоз и перхоть.

Exit mobile version