Site icon Medkurs.ru

Jansen — Jervell-Lange- Nielsen

Синдром Jansen

Синдром Murk Jansen, dysosteosis enchondralis metaphysaria; osteochondritis subepiphysaria; dysosteosis metaphysaria, chondrodysplasia metaphysaria Jansen

Jansen Murk (1863—1935), голландский ортопед.

Янсена с. — редкая разновидность дизостоза: диспропорциональный низкий или карликовый рост (длина туловища нормальная, конечности укорочены); нормальное умственное развитие; задержка развития навыков ходьбы. Рентгенологически — неровные эпифизарные линии в костях с пятнистыми утолщениями; андротропизм. Допускается аутосомно-доминантное наследование.

Синдром Janus, Синдром Giano, Синдром Bret

Янус — двуликий бог древних римлян (покровитель дверей, входа и выхода, всех начал).

Януса с. — клинико-рентгенологическая картина одностороннего нарушения вентиляции легкого (односторонняя врожденная или приобретенная эмфизема, врожденные односторонние бронхоэктазы и др.): признаки основного заболевания. Рентгенологически — одностороннее значительное усиление прозрачности легочной ткани со слабовыраженным рисунком. Встречается также при стенозе или атрезии одной и нескольких ветвей легочной артерии, при тетраде Фалло (Fallot). В отличие от Синдрома Маклеода изолированная сосудистая патология не наблюдается.

Синдром Jarcho

Jarcho Saul, американский онколог.

Джарко с. — симптомокомплекс в некоторых случаях карциномы костного мозга; метастазы в костях, тромбоцитопения, пурпура.

Синдром Jefferson, syndromus foraminis laceri, foramen lacerum-syndromus

Jefferson Geoffrey (1886—1961), английский нейрохирург.

Джефферсона с.— неврологический симптомокомплекс у больных с аневризмой внутренней сонной артерии в области разорванного отверстия: односторонняя лобная или глазничная головная боль и шум в голове; односторонний птоз века, рецидивирующая или постоянная диплопия, гомолатеральная гипестезия щек и роговицы. В некоторых случаях — односторонний пульсирующий экзофтальм, односторонний отек соска зрительного нерва и атрофия зрительного нерва. Кроме этого, наблюдается гомолатеральный мидриаз; зрачки на свет не реагируют, но их содружественная реакция сохранена. При ангиографии обнаруживается аневризма в упомянутой области.

Синдром Jervell-Lange- Nielsen

Syndromus surdo-cardiacus, syndromus cardioauditivus, surditas congenitalis et arrhythmia, arrhythmia cardialis congenita, prolongatio QT herediaria

Jervell Anton (род. 1901); Lange-Nielsen Fred, норвежские терапевты.

Ервела-Ланге- Нильсена с. — разновидность наследственно-семейной кардиомиопатии (возможно аутосомно-рецессивное наследование): синкопальные приступы, обусловленные преходящим трепетанием и мерцанием желудочков. На ЭКГ — значительное удлинение QT, врожденная глухонемота. Гистология: ШИК-положительные узелки в области улитки и преддверия перепончатого лабиринта. Во время одного из приступов обычно наступает смерть.

Exit mobile version