Site icon Medkurs.ru

Hegglin (I) — Heller

Синдром Hegglin (I), Синдром May-Hegglin, anomalia Hegglin

Hegglin Robert (1907—1969), швейцарский интернист.

Хеглина с. — наследственная панмиелопатия с нарушениями созревания полиморфноядерных лейкоцитов и с тромбопатией (аутосомно-доминантное наследование): болезнь наблюдается одновременно у нескольких членов семьи. В крови — картина панмиелопатии с включениями Деле в зрелых сегментоядерных лейкоцитах, базофильных лейкоцитах и моноцитах; тромбоцитопения с гигантскими формами, изредка — эритробластоз. В костном мозге — мегакариоциты с протоплазмой, отграниченной на отдельные поля. Нередко — признаки геморрагического диатеза.

Синдром Hegglin (II), insufficientia cardialis energetico-dynamica

Хеглина с. — нарушения сократительной способности сердечной мышцы в результате сдвигов в электролитном составе: преждевременный второй тон сердца в результате укорочения систолы; в случаях тахикардии второй тон почти полностью сливается с первым («стук дятла»); возможны обмороки; признаки застоя отсутствуют (кроме незначительного цианоза); слабый пульс, гипотензия; на ЭКГ — удлинение интервала Q — Т с относительным уменьшением продолжительности механической систолы. Кровь: гипо- или гиперкалиемия. При устранении основного заболевания все эти явления исчезают.

Синдром Heilmeyer-Schoner, erythroblastosis chronica

Heilmeyer Ludwig (1899—1969), немецкий гематолог; Schoner W., немецкий терапевт.

Хейльмейера-Шенера с. — хронический эритробластоз: выраженная обычно нормохромная анемия; умеренный эритробластоцитоз (часто патологические формы эритробластов); увеличенное количество ретикулоцитов и нормальное — лейкоцитов; увеличенные печень и селезенка; интермиттирующая желтуха; слабость. Нередко — симптомы геморрагического диатеза.

Синдром Heiner

Heiner Douglas С. (род. 1925), американский педиатр аллерголог.

Хейнера с. — симптомокомплекс у детей с аллергией к коровьему молоку: различного размера инфильтраты в легких; местами ателектазы; железодефицитная анемия; перемежающийся понос; задержка общего развития. В сыворотке крови обнаруживаются антитела к белкам коровьего молока. Морфологические изменения в легких соответствуют гемосидерозу.

Синдром Heller, Синдром Heller-Zappert, dementia Heller, dementia infantilis

Heller Theodor (1867—?), немецкий врач.

Хеллера с. — прогрессирующее слабоумие у детей (возможно, обусловлено генетическим энзимным дефектом): в начале заболевания — эхолалии, неясная речь; позднее — неспособность понять речь окружающих. Музыкальный слух сохраняется долго. Беспокойство, тревога, приступы гнева и страха. Стереотипность движений, изредка кататонические явления, насильственные смех и плач. Полная утрата навыков и знаний. Нередко — эпилептиформные припадки. Соматически здоровы. Болезнь начинается в возрасте 2—6 лет.

Exit mobile version