Site icon Medkurs.ru

Francois-Haustrate — Fraser

Синдром Francois-Haustrate, dysosteosis oto-mandibularis, syndrome of the first branchial arch (англ.)

Francois E. Jules (род. 1907), бельгийский офтальмолог.

Франсуа — Хострейта с. — комплекс наследственных аномалий (аутосомно-доминантное наследование): двусторонние врожденные колобомы радужных оболочек глаза, гипоплазия зрительного нерва, гипоплазия нижней челюсти; птичье лицо, атрезия и (или) агенезия правого уха; расщепление верхнего неба; задержка умственного развития.

Синдром Franke, trias Franke

Franke G., немецкий врач.

Франке с. — триада конституционально-семейных аномалий: врожденные аномалии неба, искривление носовой перегородки, аденоиды. Больные дети обычно дышат через рот, наблюдаются трещины губ; повышенная восприимчивость к респираторным инфекциям.

Синдром Frankl-Hochwart, syndromus neuro-ophthalmo-pinealis

Frankl-Hochwart Lothar von (1862—1914), австрийский невропатолог.

Франкль-Хохварта с. — редко встречающаяся опухоль шишковидного тела (эпифиза) с признаками сдавления мозга: двусторонняя глухота, атаксия, концентрическое сужение поля зрения, ограничение движений глаз кверху; различные признаки гипопитуитаризма.

Синдром Franklin

Morbus Franklin, H-γ-2-chain syndrome (англ.), heavy chain disease (англ.), болезнь тяжелых цепей

Franklin Edward Claus (род. 1928), американский иммунолог.

Франклина с. — наследственное нарушение синтеза глобулинов (аутосомно-доминантное наследование): проявляется в виде ретикулеза с дис- и дефектопротеинемией; остро возникающее, слегка болезненное генерализованное припухание лимфатических узлов; нерегулярная лихорадка; увеличение печени и селезенки, асцит; отек неба, язычка и надгортанника. Кровь: анемия, эозинофилия, лейкопения с относительным лимфоцитозом, плаз-моцитоз; нормальное количество общего белка, увеличено количество β- и γ-глобулинов; при иммуноэлектрофорезе выявляются протеины ряда Нγ-2 в повышенном количестве. Моча: протеинурия типа Бенс-Джонса. Костный мозг: диффузная пролиферация плазматических и лимфатических элементов. Причиной смерти часто бывает интеркуррентная инфекция (пневмония).

Синдром Fraser

Fraser G. R., американский генетик.

Фрейзера с. — комплекс наследственных аномалий (аутосомнорецессивное наследование): криптофтальм, недоразвитие или полное отсутствие слезных протоков, аномалии развития среднего и наружного уха, высокое небо, заячья губа, гипертелоризм, сужение гортани, синдактилия, недоразвитие брыжейки тонкого кишечника, гипоплазия почек, сросшиеся малые срамные губы и увеличение клитора; двурогая матка (uterus bicornuatus), аномалии развития яйцеводов и др.

Exit mobile version