Site icon Medkurs.ru

Urbach-Oppenheim — Urbach-Wiethe

Синдром Urbach-Oppenheim, necrobiosis lipoidica diabeticorum

Urbach Erich (1893—1946), австрийский аллерголог и дерматолог, Oppenheim Maurice (1876—1949), американский дерматолог.

Урбаха-Оппенгейма с. — местная липодистрофия: в отдельных случаях у больных сахарным диабетом на месте инъекции инсулина исчезает жировая ткань. Допускается наследственный характер данного с.

Синдром Urbach-Wiethe, hyalinosis cutis et mucosae, lipoproteinosis Rossle-Urbach-Wiethe

Urbach Erich (1893—1946), австрийский аллерголог и дерматолог; Wiethe Camillo (1888—1949), австрийский оториноларинголог.

Урбаха-Вите с. — наследственный комплекс нарушений обмена веществ с накоплением липопротеинов в коже и слизистых оболочках (аутосомно-рецессивное наследование): постоянная охриплость (ранний симптом) уже с грудного возраста, отдельные желтоватые (часто плоские или узловатые), сравнительно твердые отложения в коже и слизистых (преимущественно на миндалинах, в гортани, на голосовых связках, языке, лице, щеках и слизистой оболочке губ), сохраняющиеся молочные зубы, гипо- и апластичные верхние резцы, обычно также — макрохейлия и макроглоссия, диспротеинемия с (β-гиперглобулинемией, натощак — гипергликемия, патологическая сахарная кривая, алиментарная, гликозурия. Часто также приступы эпилептиформных судорог, психический инфантилизм. Рентгенологически — симметричный интрацеребральный кальциноз («крылья ангелочка»), слизистая оболочка пищевода и желудка утолщена. Увеличенная СОЭ.

Exit mobile version