Site icon Medkurs.ru

Rosenthal-Kloepfer — Rossle

Синдром Rosenthal-Kloepfer, pachydermoperiosteosis familiaris

Rosenthal J. William (род. 1922), американский офтальмолог и хирург; Kloepfer Henry Warner (род. 1913), американский генетик.

Розенталя-Клепфера с. — сочетание наследственных аномалий (аутосомно-доминантное наследование): лейкомы роговицы, своеобразный рисунок отпечатков пальцев, cutis verticis gyrata, признаки акромегалии.

Синдром Ross, anhydrosis universalis, denervatio, sudomotorica selectiva progressiva, hypohydrosis segmentaria

Ross Alexander Treloar (род. 1908), американский невропатолог.

Росса с. — комплекс нарушений функции симпатической нервной системы, односторонняя пупиллотония, ослабление или исчезновение коленных и (или) пателлярных рефлексов, через несколько лет появляются нехарактерные общие симптомы: слабость, рецидивирующая головная боль, сильное покраснение лица при физической нагрузке, местный ограниченный ангидроз, в то время как на других участках кожи повышена потливость, которая затем также сменяется ангидрозом. Появление ангидроза сопровождается быстрой утомляемостью, тахикардией, тахипноэ и повышением температуры тела после физической работы. При гистологическом исследовании ангидротических участков кожи патологические изменения не обнаруживаются. Химический состав крови нормальный. Допускается наследственный генез Синдрома.

Синдром Rossi, pterygoarthromyodysplasia congenita

Rossi Ettore, педиатр в Швейцарии.

Росси с. — комплекс наследственных аномалий (возможно, аутосомно-доминантное наследование): летательные перепонки (птеригии) на шее и суставах, лимфангиэктатический отек, син- и клинодактилия, дискрания, перерастяжимость или анкилоз суставов, гипоплазия мускулатуры, общий остеопороз и костные дефекты, снижение интеллекта.

Синдром Rossle, nanismus sexogenes

Rossle Robert (1876—1956), немецкий патолог.

Рессле с. — наследственные аномалии развития половых желез в сочетании с карликовым ростом (вероятно, доминантное, сцепленное с Х-хромосомой наследование, возможно также аутосомно-рецессивное наследование): задержка роста (диспропорциональный низкий рост — карликовое туловище с чрезмерно длинными конечностями), умеренный остеопороз, гонадная дисгенезия выявляется лишь в период наступления половой зрелости, первичные аменорея и бесплодие, генитальный инфантилизм (гипоплазия влагалища, клитора, отсутствие яичников), срамный и подмышечный гипотрихоз, недоразвитие молочных желез. Кровь: снижено содержание эстрогенов, повышено содержание гормонов, стимулирующих фолликулы (FSH). Хромосомальный пол — в большинстве случаев XX, но встречается также XY, ХО и мозаика ХО/ХХ.

Exit mobile version