Site icon Medkurs.ru

Rietti-Greppi-Micheli — Rille-Comel

Синдром Rietti-Greppi-Micheli

Anaemia Rietti-Greppi-Micheli, morbus Rietti-Greppi, синдром Micheli-Rietti, thalassaemia minor, anaemia haemolytica hypochromica familiaris, anaemia microcytaria familiaris

Greppi Enrico (род. 1896), итальянский геронтолог; Micheli F., Rietti F., итальянские гематологи.

Риетти-Греппи-Микели с.— наследственная гемолитическая анемия с микроцитозом (вероятно, аутосомно-рецессивное наследование): семейная гемолитическая анемия, в крови — микроцитоз, овалоцитоз, гипохромия, эритробласты в периферической крови не встречаются, повышена максимальная осмотическая устойчивость эритроцитов, периодически — незначительная желтушность склер, умеренно увеличенные печень и селезенка, в костном мозге увеличено количество эритробластов.

Синдром Riley-Day, dysfunctio familiaris autonomica, dysautonomia familiaris

Riley Conrad Milton (род. 1913), американский педиатр; Day Richard Lawrence (род. 1905), американский врач.

Райли-Дея с. — наследственная комплексная дисфункция вегетативной нервной системы (аутосомно-рецессивное наследование): значительно снижена или отсутствует секреция слез, пятнистая, резко отграниченная эритема в случаях волнения или после еды, на коже часто пустулезная сыпь, очень сильная потливость, особенно при волнении, выраженное слюнотечение сохраняется также после грудного возраста, эмоциональная лабильность, расстройства координации движений, гипо- или арефлексия, уменьшение болевой чувствительности. Иногда наблюдают артериальную гипертензию, периодическую рвоту, неявного генеза периодическую лихорадку, приступообразную задержку дыхания (на первом году жизни), поллакиурию, энурез, интеллект развит нормально (очень редко слабоумие), приступы судорог, рецидивирующие язвы роговицы со скорым заживлением, сколиоз и другие ортопедические изменения, низкий рост.

Синдром Riley-Shwachman, hyperosteosis Riley-Shwachman

Riley Conrad Milton (род. 1913); Shwachman Harry (род. 1910), американские педиатры.

Райли-Швахмана с. — гиперостоз смиопатией: общая мышечная слабость с нарушением ходьбы, повышенные сухожильные рефлексы, клонус стопы. Рентгенологически — пахиостоз (грубые утолщения и склероз в области диафизов длинных костей). Допускается наследственный генез Синдрома.

Синдром Rille-Comel, morbus Rille-Comel, keratosis rubra figurata Rille, ichthyosis linearis circumflexa Comel

Rille Johannes Heinrich (1864—?), немецкий дерматолог, Comel Marcello (род. 1902), итальянский дерматолог.

Рилле-Комеля с. — разновидность наследственных эритродермий (аутосомно-доминантное наследование): болезнь проявляется в течение первых недель жизни, на различных участках кожи появляются большие светло-красные пятна, контуры которых напоминают географическую карту: в частях тела, которые меньше подвергаются механическому воздействию (например, туловище), образуются фиолетовые или коричневатые чешуи, состоящие из гиперкератозных зон, гипергидроз ладоней и подошв.

Exit mobile version