Site icon Medkurs.ru

Meniere — Menzel

Синдром Meniere, hydrops endolymphaticus, morbus Meniere, vertigo labyrinthica, oticodynosis, oticodynia

Meniere Prosper (1799—1862), французский терапевт.

Меньера с. — общее обозначение лабиринтогенных нарушений, шум в ушах, приступообразное головокружение, часто — горизонтальный спонтанный нистагм, необратимые нарушения слуха из-за поражения внутреннего уха, вегетативные сдвиги: бледность, головная боль, потливость, гиперсаливация, рвота, понос.

Синдром Menkes (I), kinky hair disease (англ.)

Menkes John H. (род. 1928), американский педиатр и невропатолог.

Менкеса с. — комплекс наследственных аномалий (рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование): отставание в росте, короткие и толстые волосы, резкая задержка умственного развития. Дистрофия волос — узловатые, с чередующимися веретенообразными утолщениями и перехватами, повышенная их ломкость. Иногда наблюдаются микрогнатия, диафрагмальная грыжа, протеинурия, преждевременное закрытие черепных швов, pes equinovarus, pectus excavatum. В крови увеличено количество глутаминовой кислоты. Гистологически — обширная атрофия белого вещества мозга, атрофия коркового слоя мозжечка. Прогноз неблагоприятный, смерть наступает в течение первых лет жизни. Андротропизм.

Синдром Menkes (II)

Maple syrup urine disease (англ.), Ahornsirup — Krankheit (нем.), valin-leucinuria, leukinosis, morbus Menkes

Менкеса с. — наследственные нарушения обмена лейцина, изолейцина и валина (аутосомно-рецессивное наследование): проявляется обычно с 4-го дня жизни рвотой, слабым аппетитом, повышенным мышечным тонусом и судорогами. В более поздние сроки доминирует картина олигофрении. Кровь: повышено количество лейцина, изолейцина и альфа-кетоизокапроновой кислоты. Один из диагностических признаков — запах мочи, напоминающий сироп клена (болезнь кленового сиропа).

Синдром Menzel

Menzel P., немецкий (?) врач.

Менцеля с. — триада симптомов, наблюдаемая в ряде случаев злокачественной опухоли глотки: увеличение шейных лимфатических узлов, ослабление слуха и невралгия тройничного нерва.

Exit mobile version