Site icon Medkurs.ru

Marchesani — Marden-Walker

Синдром Marchesani

Синдром Weill-Marchesani, dysmorpho-dystrophia mesodermalis, dystrophia mesoderrnalis hypoplastica, dystrophia mesodermalis congenita, brachymorphia

Marchesani Oswald (1900—1952), немецкий офтальмолог.

Маркезани с. — наследственные аномалии мезодермальных образований (аутосомно-рецессивное наследование): глазные симптомы (сферофакия, микрофакия, вывих или подвывих хрусталика, расстройства аккомодации, вторичная глаукома), брахидактилия, маленький (часто карликовый) рост. Нередко незначительные ограничения движений в суставах.

Синдром Marchiafava

Anaemia Marchiafava-Micheli, синдром Marchiafava-Micheli, haemoglobinuria paroxysmalis nocturna, синдром Strubing-Marchiafava.

Marchiafava Ettore (1847—1935), итальянский патолог.

Маркьяфавы с. — разновидность приобретенной гемолитической анемии: гиперхромная псевдомакроцитарная гемолитическая анемия, тромбоцитопения, ретикулоцитоз, желтушная окраска кожи, течение характеризуется сменой ремиссий и рецидивов с периодической лихорадкой, приступообразная загрудинная боль и боль в животе, пароксизмальная ночная гемоглобинурия (утренняя моча темная, содержит гемоглобин, дневная моча светлая, без гемоглобина), нередко увеличенные печень и селезенка. В костном мозге — усиленный эритропоэз. Осмотическая устойчивость эритроцитов частично нормальна, частично уменьшена.

Синдром Marchiafava-Bignami morbus Marchiafava, dementia progressiva alcoholica, degeneratio corporis callosi

Marchiafava Ettore (1847—1935), Bignami Amico (1862—1929), итальянские патологи.

Маркьяфавы-Биньями с. — разновидность мозговых осложнений при хроническом алкоголизме (дегенерация мозолистого тела и ламинарный кортикальный склероз): апатия, депрессия, иногда зрительные и слуховые галлюцинации, снижение интеллекта, мелкий тремор верхних конечностей, апраксия, дизартрия, абазия, астазия, транзиторные гемиплегии, аномалии рефлексов, отсутствие аппетита. Обычно наблюдается у мужчин пожилого возраста, прогноз неблагоприятный. Клинические симптомы обусловлены дегенерацией мозолистого тела и ламинарным кортикальным склерозом головного мозга.

Синдром Marden-Walker

Marden P. M., Walker W. А., американские педиатры.

Мардена-Уокера с. — комплекс наследственных аномалий (аутосомно-рецессивное наследование): блефарофимоз, микрогнатия, застывшее выражение лица, кифосколиоз, различные контрактуры конечностей, куриная грудь, арахнодактилия, поликистоз почек (микрокисты).

Exit mobile version