Site icon Medkurs.ru

Kugel-Stoloff — Kumer-Loos

Синдром Kugel-Stoloff, cardiomyopathia idiopathica familiaris, hypertrophia cordis congenita idiopathica

Kugel M. A., Stoloff E. Gordon, американские врачи.

Кугеля-Столофа с. — наследственная кардиомиопатия (возможно, аутосомно-доминантное наследование): болезнь проявляется в грудном возрасте; одышка с прерывистым дыханием; легкий цианоз (непостоянный); пароксизмальная тахикардия, температура не повышена; часто — систолические шумы (непостоянно). Рентгенологически — сердце расширено во все стороны, верхушка сердца закругленная, часто — застой в легких. На ЭКГ — низкий вольтаж, плоский или отрицательный зубец Т, удлинен интервал PQ. Признаки любого тезаурисмоза (болезни накопления) отсутствуют.

Синдром Kugelberg-Welander

Синдром Welander, amyotrophia scapuloperonealis, morbus Wohlfart-Kugelberg-Welander

Kugelberg Eric (род. 1913), Welander Lisa (род. 1909), шведские невропатологи.

Кугельберга-Веландер с. — наследственная проксимальная спинальная мышечная атрофия (аутосомно-доминантное и рецессивное наследование): атрофия клеток передних рогов и двигательных волокон проксимальных мышц конечностей; болезнь обычно начинается в детском (между 3 и 4 годами), реже — в юношеском (во втором десятилетии) возрасте; в первую очередь атрофия поражает мышцы плеча и бедра, позже — предплечья и голени. Биопсия мышц: очаговая атрофия волокон. Моча: гиперкреатинурия, гипокреатининурия.

Синдром Kulenkampff-Tarnow

Kulenkampff Caspar (род. 1921), немецкий психиатр (ФРГ); Tarnow G., немецкий врач.

Куленкампфа — Тарнова с. — пароксизмальные гиперкинезы в результате передозировки нейролептиков (главным образом группы хлорпромазина): непреодолимое стремление открывать рот и высовывать язык; повышение тонуса и судороги жевательной и мимической мускулатуры и мышц затылка; гиперрефлексия и гиперсаливация; пароксизмальная спастическая кривошея, опистотонус, брадипноэ.

Синдром Kumer-Loos, pachyonychia congenita

Kumer L., Loos H. О., австрийские врачи.

Кумера-Лоза с. — комплекс наследственных дермато-стоматологических симптомов (аутосомно-доминантное наследование): фолликулярный гиперкератоз ладоней, подошв и области ахиллова сухожилия, пахионихия, лейкокератоз щек; иногда гипергидроз, кератит.

Exit mobile version