Site icon Medkurs.ru

Klippel-Feldstein — Kluver-Вису

Синдром Klippel-Feldstein, hypertrophia cranialis simplex familiaris

Klippel Maurice (1858—1942), французский невропатолог; Feldstein Т., сотрудник Клиппеля.

Клиппеля-Фельдстейна с. — редкая семейная врожденная скелетная дисплазия: чрезмерно утолщенные кости (особенно ключица и кости черепа); форма черепа нередко окси- или акроцефальная; замедлен рост в длину пальцев рук и ног; подвижность пальцев рук ограничена.

Синдром Klippel-Trenaunay

Morbus Klippel-Trenaunay, синдром (Parkes) Weber, синдром Klippel-Trenaunay-Weber, gigantismus angiectaticus partialis, haemangiectasia hypertrophica, синдром Oilier-Klippel-Trenaunay, naevus osteohypertrophicus, naevus hypertrophicans

Klippel Maurice (1858—1942), французский невропатолог; Trenaunay Paul (1875—?), французский врач.

Клиппеля-Треноне с. — гигантизм отдельных частей тела с гипер- и дисплазией кровеносных сосудов; врожденная, чаще односторонняя, сегментарная кожная ангиома, обычно на нижних конечностях, реже на руках; с рождения или с раннего детства — варикозно расширенные вены в соответствующих конечностях; в пораженной области мягкие ткани гипертрофичны. Вторичные явления: расстройства трофики кожи, секреции жира и пота, ихтиозоподобные дерматозы, отек. Часто — деформации костей и суставов с нарушением функции. Нередко — артериовенозные фистулы, аплазия I ребра, пигментные аномалии. Допускается аутосомно-доминантное наследование.

Синдром Klotz

Klotz Henri-Pierre (род. 1910), французский эндокринолог.

Клотца с. — комплекс эндокринных аномалий у женщин (возможно, наследованного характера): первичная аменорея, недоразвитие гениталий, аплазия малых срамных губ, гипопластические яичники без овуляции, так называемое монголоидное лицо, иногда гипертрихоз. Пол, определенный по хромосомам, мужской.

Синдром Kluver-Вису, Синдром Kluver-Вису-Terzian

Kluver Heinrich (род. 1897), американский психолог; Bucy Paul Clancy (род. 1904), американский невропатолог и нейрохирург.

Клювера-Бьюси с. — симптомокомплекс, возникающий после оперативного удаления обеих височных долей (с лимбической системой) головного мозга: гностические расстройства (неспособность оптически или тактильно опознать предметы); склонность брать все предметы (даже опасные) в рот; гиперметаморфоз (любое раздражение отвлекает внимание); гиперсексуальность; расстройства эмоций; исчезновение чувства стыда и страха. Полная клиническая картина описана только у обезьян после соответствующей операции.

Exit mobile version