Site icon Medkurs.ru

Willvonseder — Wilson-Mikity

Синдром Willvonseder

Willvonseder R., американский (?) врач.

Виллвонсидера с. — комплекс наследственных аномалий (вероятно, рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование): олигофрения, спастическая дизартрия, нарушения походки, паралич вертикальных движений глаз, спленомегалия, нарушения обмена меди. Болезнь проявляется до пубертата и медленно прогрессирует.

Синдром Wilson

Degeneratio hepatolenticularis, degeneratio hepatocerebralis, pseudosclerosis, degeneratio neurohepatica, болезнь Коновалова, morbus Kinnier Wilson

Wilson Samuel Alexander Kinnier (1878—1937), английский невропатолог.

Уилсона с. — наследственная дегенерация чечевицеобразного ядра мозга и цирроз печени (аутосомно-рецессивное наследование): болезнь начинается с интенционного дрожания, которое постепенно прогрессирует, скандированная речь, застывшая мимика, тело наклонено вперед, контрактуры рук и ног, хореоформные расстройства движений, торсионная дистония, расстройства психики, слабоумие, аффективная несдержанность. Патогномоничным является кольцо Кайзера — Флейшера (см. симптом Kayser — Fleischer). Цирроз печени (вначале бессимптомный), умеренная спленомегалия, нарушение обмена углеводов с признаками гиперинсулинизма, гипераминоацидурия, увеличение количества выделяемой с мочой меди, увеличение содержания меди в печени.

Синдром Wilson-Mikity, pneumonia interstitialis mononuclearis focalis fibrosans, respiratory distress syndrome (англ.)

Wilson Miriam Geisendorfer (род. 1922), американский педиатр; Mikity Victor К., американский рентгенолог.

Уилсон-Майкити с. — респираторный симптомокомплекс у новорожденных: одышка, кашель, периодический или постоянный цианоз, затрудненное отхаркивание с аспирационной пневмонией, прогрессирующая сердечно-легочная недостаточность. Кровь — нестабильная эозинофилия. Рентгенологически — в легких картина многоочаговой эмфиземы. Наблюдается у преждевременно родившихся детей (раньше 30 нед) с малой массой тела при рождении (меньше 1500 г), симптомы проявляются сразу после рождения. Прогноз неблагоприятный.

Exit mobile version