Site icon Medkurs.ru

Westphal-Leyden — Whipple

Синдром Westphal-Leyden, ataxia acuta, ataxia Leyden, ataxia Westphal

Westphal Alexander Karl Otto (1863—1941), немецкий психиатр и невропатолог; Leyden Ernst Victor von (1832—1910), немецкий терапевт.

Вестфаля-Лейдена с. — острая мозжечковая атаксия: болезнь начинается остро, часто помрачением сознания, судорогами и расстройствами кровообращения центрального характера, при выведении из коматозного состояния сильное головокружение с рвотой, невозможность совершать координированные движения, статическая и локомоторная атаксия с покачиванием головой и шатанием всего тела, астазия, абазия, интенционное дрожание, дисметрия, асинергия, адиадохокинез, мозжечковые расстройства речи (речевая атаксия, скандированная речь), вялый (псевдо) тетрапаралич, часто — нистагм, пирамидные симптомы. В ликворе — плеоцитоз (лимфоцитоз), увеличено количество белка.

Синдром Weyers, dysmorphia acro-facialis, dysosteosis acro-facialis

Weyers Helmut, немецкий педиатр.

Вейерса с. — наследственная мезоэктодермальная аномалия (возможно, аутосомно-доминантное наследование): ульнарная гексадактилия с синостозом пястных костей, расщепленная нижняя челюсть, деформированные средние резцы, ложная средняя диастема, антекубитальные летательные перепонки, часто также расщепление верхней губы и твердого неба, аномалии развития почек и селезенки.

Синдром Weyers-Fulling, syndromus dentofacialis, dysplasia dentofacialis

Weyers Helmut, немецкий педиатр, Fulling Georg, немецкий педиатр.

Вейерса-Фюллинга с. — симптомокомплекс дисплазии наружного зародышевого листка: наличие зубов у новорожденного, гипоплазия зубных корней, преждевременные прорезывание и выпадение зубов, врожденная катаракта, микрофтальм, глаукома, деформация носа, микрогения, тупое выражение лица, оволосение нормальное, нарушений пигментации не наблюдается. Допускается наследственный генез данного с.

Синдром Whipple, morbus Whipple, steatorrhoea arthropericarditica, lipodystrophia intestinalis

Whipple George Hoyt (1878—1976), американский патолог.

Уипла с. — редко встречающийся интестинальный липоидоз с нарушением всасывания и синтеза нейтрального жира и с ревматоидными проявлениями: стеаторея, метеоризм, кишечные спазмы, кахексия, признаки различных гиповитаминозов с кожными и слизистыми проявлениями, полисерозит, эндокардит, полиартрит, генерализованный васкулит, припухание мезентериальяых лимфатических узлов (не всегда). Кровь: гипохромная микроцитарная анемия, повышенная СОЭ, гипопротеинемия, гипокальциемия, гипохолестеринемия. Уменьшена кислотность желудочного сока, гипотензия, адинамия. Рентгенологически — расстройства моторики тонкого кишечника с грубым рельефом слизистой оболочки. Преимущественно болеют мужчины среднего возраста. Прогноз неблагоприятный.

Exit mobile version