13. Какие симптомы со стороны внутренних органов могут наблюдаться при синдроме Пейтца-Егерса (ПЕС)?
Кроме «веснушек» на слизистой рта, у страдающих ПЕС диагностируются множественные полипы тонкого кишечника, особенно тощей и подвздошной кишки. При наличии только нескольких полипов симптомов может и не быть, а вот большое их количество способно вызвать кровоточивость, инвагинацию или непроходимость. Полипы гамартомны, т. е. состоят из элементов, присутствующих в кишке в норме. У пациентов с ПЕС, однако, наблюдается риск (2-3 %) развития злокачественной опухоли кишечника. Полагают,что среди массы доброкачественных полипов скрывается случайный аденоматозный полип, являющийся предшественником рака кишечника. Кроме того, недавно было установлено, что упациенов с ПЕС имеется повышенный риск развития рака яичника, молочной железы, эндометрия и поджелудочной железы.
14. Что такое синдром Гарднера?
Синдром Гарднера — еще один синдром с полипозом, наследуемым по аутосомно- доминантному типу. У пациентов с этим синдромом обнаруживаются многочисленные эпидермоидные кисты, различные аномалии развития зубов и челюстей, включая остеомы нижней челюсти и бесчисленные «предраковые» аденоматозные полипы по всей толстой кишке. Риск развития рака толстой кишки у нелеченных пациентов на протяжении жизни составляет 100 %.