Псевдоксантома
10. Что такое эластическая псевдоксантома? Каким образом она вызывает желудочно-кишечные кровотечения?
Под эластической псевдоксантомой в действительности подразумевают группу родственных наследуемых заболеваний. Основной дефект, похоже, заключается в эластической ткани различных органов — кожи, кровеносных сосудов, глаз и сердца. По непонятной причине эластическая ткань набухает, становится фратаентированной и в конечном итоге подвергается кальцификации. В результате большая часть структурной основы в этих тканях становится ослабленной, что ведет к катастрофическим последствиям. Кожные поражения, присущие данному заболеванию, несомненно важны. Они появляются в подростковом и юношеском возрасте и представляют собой желтоватые, похожие на шагрень бляшки на шее, ахилловом сухожилии, локтевом сгибе, животе и бедрах. Поражения имеют особый рисунок и цвет, напоминающий кожу ощипанного цыпленка. Желтоватые папулы обнаруживаются на слизистой рта, пищевода и желудка. Вовлечение в процесс эластической ткани артерий желудка способно вызвать внезапное массивное кровотечение. Вовлечение в процесс глаза, особенно оболочки Бруха, является причиной ангиоидных полос сетчатки. Внезапное кровотечение с острой потерей зрения может стать первым проявлением заболевания. Поражение больших сосудов приводит к хромоте, гипертонии и стенокардии в раннем возрасте.
11. Имеется ли какая-нибудь клиническая значимость у пигментированных пятнышек на губах?
Ряд заболеваний характеризуется наличием пигментных пятен, или «веснушек», на губах. Самое серьезное из них (если рассматривать желудочно-кишечный тракт) — синдром Пейтца-Егерса. Это один из «классических» синдромов полипоза с кожными проявлениями, кишечными полипами и повышенным риском развития рака. Синдром Пейтца-Егерса наследуется по аутосомно-доминантному типу.
12. Когда появляются пигментные пятнышки при синдроме Пейтца-Егерса? Как долго они существуют?
Маленькие круглые или овальные пятнышки, цвет которых варьирует от коричневого до синевато-коричневого, появляются при рождении или в детстве. Чаще всего они обнаруживаются на губах или слизистой щек, но также могут быть поражены нос, ладони, стопы, пальцы, твердое небо и десны. Важно запомнить, что с возрастом пятнышки на губах выцветают, а в ротовой полости остаются. Обязательно проверьте ротовую полость! Много ли пациентов с «веснушками» во рту Вам приходилось видеть?
