Иммунодефициты могут быть врожденными (генетически обусловленными), когда первично страдает какой-то компонент иммунной системы.
К врожденным иммунодефицитам относятся следующие:
-
Тяжелый комбинированный иммунодефицит, характеризующийся нарушением клеточного и гуморального иммунитета. Больные дети живут не более года. Одной из разновидностей подобного иммунодефицита является синдром Вискотта- Олдрича, характеризующийся триадой симптомов: экзема, тромбоцитопения, рецидивирующие инфекции.
-
Т-клеточный иммунодефицит (синдромы Ди Георге и Незелофа), нередко сопряжен с дефектами развития различных органов — сердца, сосудов, вилочковой железы и др. Для лечения детей используют трансплантацию вилочковой железы или введение тимических гормонов, что продлевает жизнь больного.
-
Синдромы недостаточности антителообразования. Это может быть связано с дефектами В-лимфоцитов или с селективным дефицитом выработки того или иного иммуноглобулина. Так, нередко встречается селективный дефицит иммуноглобулина А, при этом дети подвержены частым респираторным и кишечным инфекциям.
-
Дефекты системы комплемента: C1q — тяжелые, рецидивирующие инфекции, ксантоматоз кожи, пиодермия; СЗ, С6, С7,С8-рецидивирующие гнойные инфекции, сепсис; С2 и С7-аутоиммунные заболевания, болезни крови.
-
Недостаточность полиморфноядерных лейкоцитов -хронический гранулематоз, синдром Чедиака-Хигаси.
-
Нарушения экспрессии антигенов и рецепторов на поверхности иммунокомпетентных клеток (нарушения экспрессии антигенов ГКГ, адгезивных молекул, рецепторов для ИЛ2 и др.) Помимо перечисленных существуют и другие врожденные иммунодефициты.