Клиническая симптоматика характеризуется нарастанием вялости, тянущих болей в правом подреберье. Ранее увеличенная печень становится бугристой с неровным краем, иногда возможно прощупать отдельный узел первичной опухоли.
При прорастании или сдавлении крупных внутрипеченочных протоков может наблюдаться желтуха.
Однако при поражении даже обширных участков печеночной ткани желтухи может и не быть из-за больших компенсаторных возможностей печеночной ткани. Функциональные нарушения печени возникают достаточно поздно, почти в термальных стадиях болезни.
Сдавление печеночных и портальных вен приводит к развитию асцита. Почти у каждого третьего больного отмечается спленомегалия. Продолжительность жизни больных с момента появления первых симптомов рака обычно не превышает 6 месяцев.