Аморфное основное вещество, где локализуются наиболее существенные тканевые изменения при коллагенозах, состоит прежде всего из мукополисахаридов. Это высокополимеризованные вещества, построенные из сотен молекул гексозамина и глюкуроновых кислот.
Их молекулярный вес достигает 200 000 — 300 000. В настоящее время известно 8 типов мукополисахаридов: гиалуроновая кислота, хондроитин, хондроитин-сульфаты А, В и С, кератосульфат, гепарин, гепаринсульфат.
Наиболее широко в организме распространены первые 5 типов, которые, как и коллагеновые белки, вырабатываются клетками фибробластического ряда. При этом более молодые клетки продуцируют преимущественно гиалуроновую кислоту, а более зрелые — хондроитин-сульфаты. Гепарин секретируется тучными клетками, которым Асбо-Хансен [(Asboe-Hansen, 1952)] приписывает также и продукцию гиалуроновой кислоты.
В состав основного вещества входят также белки, которые могут образовывать с мукополисахаридами комплексы различной прочности. Происхождение всех этих белков и их характер окончательно не выяснены. Однако некоторые важные сведения в этом отношении получены.
Так, большое значение приобретают опыты Левина и Людвига (Lewin, Ludwig), доказавших наличие связи между составом основного вещества соединительной ткани и крови. Исследуя очищенное основное вещество пуповины (муцин), эти авторы нашли в нем, кроме гиалуроновой кислоты и хондроитинсульфата, белки, аналогичные сывороточному альбумину и γ-глобулину.
Интересно вспомнить, что еще более 20 лет назад Нажеот (Nageotte, 1922) и Хуцелла (Huzella, 1941) считали, что материал для основного вещества поступает из жидкостей тела, которые получают свои составные части в процессе общего обмена организма.
«Клиника коллагеновых болезней»,
А.И.Нестеров, Я.А.Сигидин