Гаргоилизм (мукополисахаридоз)
Множественный дизостоз обусловлен, как полагают, накоплением мукополисахаридов в клетках ретикулоэндотелия печени, селезенки и костей. Нарушено энхондральное и периостальное окостенение. В первые годы жизни медленно нарастает слабоумие, что связано с поражением клеток головного мозга продуктами нарушенного обмена. Строго говоря, гаргоилизм относят к олигофрениям без должного основания.
Арахнодактилия (синдром Марфана)
Редко встречающаяся, наследственно обусловленная аномалия развития, передается по доминантному типу. Характерен внешний облик больных: высокий рост, худоба, удлиненные и тонкие конечности, «паучьи» пальцы рук (что послужило основанием для обозначения всей аномалии). Пороки развития скелета сочетаются с пороками сердечно-сосудистой системы и глаз.
Слабоумие — от глубокого до самого легкого, иногда умственной недостаточности вообще нет. В основе патогенеза заболевания лежат нарушения строения коллагена и эластических волокон и связанные с этим поражения соединительной ткани. Биохимические нарушения близки к наблюдаемым при мукополисахаридозах.
Болезнь Лоренса-Муна-Барде-Биля
Редкая разновидность наследственной олигофрении с 5 основными симптомами:
- гипогенита-лизмом;
- ожирением;
- глазными расстройствами (пигментный ретинит, атрофия зрительных нервов);
- синдактилией или полидактилией;
- психическим недоразвитием, достигающим значительной степени.