В настоящем разделе представлены только нарушения обмена гем- и железосодержащих пигментов.
Порфирии
Порфирии представляют собой группу синдромов, обусловленных нарушением обмена пиррола и клинически характеризующиеся фотодерматитами и осложнениями со стороны внутренних органов и нервно-психическими нарушениями.
Классификация порфирий:
- Печеночные порфирий;
- Острая пнтермиттирующая порфирия (ОИМ, шведская порфирия);
- Варьирующая порфирия (южноафриканская генетическая генетическая порфирия);
- Наследственная корпопорфирия;
- Кожная порфирия (РСТ, porphyria cutanea tarda);
- Наследственные типы;
- Приобретенная (но возможна генетическая предрасположенность, обусловленная алкоголизмом и др.);
- Токсическая (индуцированная гексахлорбензолом);
- Эритропоэтические порфирий;
- Протопорфирия;
- Врожденная эритропоэтпческая порфирия.
«Болезни плода и новорожденного», проф. И.М. Воронцов