Site icon Medkurs.ru

Формы гемолитической болезни

Почти в 5% гемолитическая болезнь новорожденных обусловлена несовместимостью крови беременной и плода по другим, нежели Rh или АВО (с, Е, Kell и др.), факторам. При этом пря мая проба Кумбса всегда положительна, а при гипербилирубинемии и анемии показана замещающая гемотрансфузия.

Врожденные инфекции, например цитомегаловирусная (инклюзионная болезнь), токсоплазмоз, краснуха, сифилис, также могут сопровождаться гемолитической анемией, желтухой, гепатоспленомегалией и тромбоцитопенией, однако в этих случаях прямая проба Кумбса отрицательна и отмечаются другие дифференциальные клинические признаки.

Гомозиготная а-талассемия также характеризуется тяжелой гемолитической анемией и клинической картиной, напоминающей водянку плода, однако ее можно распознать по отрицательной пробе Кумбса и другим характерным клиническим и лабораторным данным.

Анемия и желтуха могут также развиваться при наследственном сфероцитозе, а при отсутствии лечения могут приводить к ядерной желтухе. Кроме того, гемолитическая анемия с желтухой на 1-й неделе жизни может встретиться при врожденном дефиците эритроцитарных ферментов, например Г-6-ФД.

«Болезни плода и новорожденного», проф. И.М. Воронцов

Exit mobile version