Клинические проявления форм муковисцидоза, протекающих с преимущественным поражением органов дыхания, смотрите в разделе «Болезни органов дыхания».
Этиология. Муковисцидоз — наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному типу.
Патогенез. Под воздействием мутантного гена образуется чрезмерно вязкая слизь, в ней содержатся аномальные гликопротеины. Густая слизь закупоривает выводные протоки бронхолегочного тракта, протоков поджелудочной железы, печеночных протоков, семявыносящего протока у мужчин и канала шейки матки у женщин. Закупорка бронхолегочного тракта приводит к развитию бронхообструктивного синдрома, на фоне которого присоединятся вторичная инфекция (чаще синегнойная палочка, золотистый стафилококк).