Существует более 100 различных видов врожденных пороков сердца. Это групповое понятие объединяет аномалии положения и морфологической структуры сердца и крупных сосудов. Аномалии возникают вследствие нарушения или незавершенного формообразования сердца и крупных сосудов в период внутриутробного, реже послеродового развития. Частота врожденных пороков сердца колеблется от 5 до 8 случаев на 1000 новорожденных (т.е. 0,5-0,8 %). Среди всех пороков сердца чаще всего встречаются дефекты межжелудочковой перегородки. Без оперативного лечения большинство детей с врожденными пороками сердца погибают в течение первых 2 лет жизни. Только 10-15 % из них живут 2 года и более.
Классификация. Классификация пороков сердца довольно сложна. В более ранних классификациях (по клиническим признакам) их разделяли на пороки с цианозом (синие пороки) и без цианоза. В настоящее время клинически значимые пороки сердца подразделяют по характеру гемодинамических нарушений (нарушений кровообращения) в малом круге кровообращения на следующие группы:
1) пороки с переполнением (гиперволемией);
2) пороки с обеднением (гиповолемией);
3) пороки с малоизмененным или неизмененным кровотоком.
В первой и второй группах выделяют пороки с цианозом и без цианоза кожных покровов.