Клиническая картина. Стеноз рано проявляется гемодинамическими нарушениями, так как для детей характерно развитие легочной артериальной гипертензии.
Уже в I стадии порока наблюдаются утомляемость, некоторый цианотический оттенок губ и ногтей. Границы сердца расширены только вверх. У верхушки в точке Боткина определяются умеренный акцент I тона, диастолический шум с пресистолическим усилением, которое лучше выявляется при повороте ребенка на левый бок и после нагрузки. Над легочным стволом рано появляются усиление и акцент II тона.
Рентгенологически наблюдается расширение вен верхних легочных полей, позже наступает сужение венозных сосудов в нижних отделах.
На электрокардиограмме отмечают начальные признаки гипертрофии левого предсердия.
Во II стадии порока отмечаются одышка при умеренной нагрузке и бледность; более заметен цианоз. У отдельных больных уже в этой стадии возникают острые приступы отека легких. При незначительно измененных поперечных размерах сердца пальпация выявляет разлитой сердечный толчок, пресистолическое дрожание. Выслушивается выраженное усиление I тона у верхушки сердца и II тона над легочным стволом, прослушивается диастолический шум. На фонокардиограмме нередко определяется тон открытия; систолический шум, как правило, отсутствует; в диастоле имеется пауза между протодиастолическим шумом и пресистолическим.
На электрокардиограмме регистрируется гипертрофия левого предсердия.
Рентгенологически выявляются признаки артериальной легочной гипертензии, преобладание дуги легочной артерии по левому контуру сердца.
В III стадии порока у больных нарастают одышка и цианоз; часты жалобы на боли в груди, отмечается похудание; возможно кровохарканье; у четверти детей периодически возникают острые приступы отека легких, возможны застойные хрипы, которые нередко обусловливают гипердиагностику пневмонии. У отдельных больных имеется набухание шейных вен, увеличение печени. Отмечаются некоторое выбухание и пульсация сердечной области, расширение границ сердца вверх, в меньшей степени — вправо. Выражено пресистолическое дрожание. При аускультации синусовый ритм обычно сохранен; выслушивается резкое усиление I тона у верхушки сердца и II тона над легочным стволом, “тон открытия” и сплошной диастолический шум с пресистолическим усилением. Может выявляться нежный шум Грехема Стилла, свидетельствующий об относительной недостаточности клапана легочного ствола, симулирующий аортальную недостаточность.
Рентгенологически отмечают значительную гипертрофию левого предсердия и правых отделов сердца; в легких — признаки артериальной гипертензии, выраженный венозный застой и лимфостаз. Резкие нарушения легочной гемодинамики сочетаются с умеренным расширением границ сердца в переднезадней проекции; снижена контрастность сердечной тени на уровне левого желудочка, имеется свободный треугольник на его уровне во II косой проекции.
На электрокардиограмме определяются признаки гипертрофии левого предсердия и правого желудочка.
В IV стадии порока у больных отмечаются одышка при малейшем напряжении, частые кардигалии, сердцебиения, кашель; у четверти детей — кровохарканье, часто наблюдается истощение, отставание в физическом и половом развитии. Выражен акроцианоз, однако типичное facies mitralis наблюдается реже, чем у взрослых. В связи с податливостью грудной стенки выражен сердечный горб. Периферические отеки нехарактерны. Инфарктная пневмония и артериальные эмболии встречаются очень редко, но возможны приступы отека легких, которые у взрослых в этой стадии декомпенсации порока обычно прекращаются. При аускультации сохраняется типичная мелодия митрального стеноза, часто — шум Грехема Стилла и грубый систолический шум относительной тикуспидальной недостаточности.
На электрокардиограмме регистрируют значительную гипертрофию и дистрофию миокарда обоих предсердий и правого желудочка. Мерцательная аритмия отмечается редко, так как детей обычно оперируют до ее развития. По той же причине переход в V (терминальную) стадию порока в детском возрасте отмечается исключительно редко. Афонический и систолический варианты митрального стеноза, как правило, не наблюдаются.