Основным терапевтическим средством являются кортикостероиды (преднизолон). Определение суточной дозы и метода введения зависит от тяжести состояния ребенка и степени активности процесса (от 1,5 до 5 мг/кг в сутки). Цитостатическим препаратом выбора при дерматомиозите является метотрексат. В случаях миопатического криза применяют интенсивное лечение — пульс-терапию метилпреднизолоном. Плазмаферез может быть использован при упорных вариантах болезни с явлениями гормональной зависимости или малой чувствительности к кортикостероидам. В активной фазе заболеваний патогенетическим средством являются антихолинэстеразные препараты.
Лечебную гимнастику и массаж надо начинать очень рано и проводить длительно.