Врожденный ранний сифилис диагностируется до 2 лет жизни. Нередко является причиной преждевременных родов. Отмечается гипотрофия: дряблая кожа, бледность ее окраски, уменьшение или даже отсутствие подкожной жировой клетчатки. Патогномоничный признак — сифилитическая пузырчатка. Высыпания локализуются на коже подошв, ладоней, сгибательных участках рук, ног. Пузыри полушаровидной формы, размерами от 0,3 до 1 см в диаметре, располагаются на несколько инфильтрированном основании. По периферии — инфильтрированный венчик лиловой окраски. Содержимое прозрачное, затем становится мутным, изредка геморрагическим. Пузыри вскрываются, превращаясь в эрозии. На их месте — корки, которые в дальнейшем отторгаются, оставляя после себя мелкое шелушение.
Диффузная папулезная инфильтрация тоже патогномоничный признак: выявляется на коже подбородка, ладоней, подошв, задней поверхности бедер. Кожа подбородка утолщена, инфильтрирована, напряжена, темно-красного цвета. Постоянная травматизация — к возникновению трещин, которые покрываются кровянистыми и желтыми корочками. Кожа ладоней и подошв утолщается, становится гладкой, теряет эластичность. При регрессе инфильтрации отмечается мелкопластинчатое шелушение.
Сифилитический насморк — специфический инфильтрат слизистой оболочки носа. Воспалительный диффузный процесс сопровождается гиперплазией слизистой — сужение носовых ходов, затруднение дыхания. На слизистой оболочке — корочки, наступает изъязвление. Процесс распространяется на хрящевую и костную ткани — деструктивные изменения.
Папулезные и пятнистые элементы мало чем отличаются от идентичных морфологических элементов при приобретенном сифилисе. Сифилитическая алопеция не отличается от таковой при приобретенном сифилисе.
Поражение костной системы — в виде остеохондритов, периоститов, реже в виде изолированных очагов деструкции.
Остеохондриты — преждевременное отложение извести в зоне роста между эпифизарным хрящом и диафизом.
Остеохондрит I степени — на рентгенограмме зоны предварительного обызвествления в виде гомогенной полоски шириной до 2 мм (в норме 0,5 мм).
Остеохондрит II степени: расширена зона предварительного обызвествления в виде гомогенной полоски шириной до 4 мм с зазубринами.
Остеохондрит III степени: в виде полосы разрежения между эпифизом и диафизом шириной до 4-5 мм. На этой стадии может развиться внутриэпифизарный перелом — приводит к развитию псевдопаралича, или болезни Парро.
При периостите происходит утолщение коркового слоя кости, на рентгенограмме: вид оссифицированной полоски, тянущейся вдоль всего диафиза. Наблюдаются поражения многих внутренних органов. С патолого-анатомической точки зрения процесс характеризуется инфильтрацией и разрастанием соединительной ткани. Часто выявляются поражения печени и селезенки. Клинически: увеличение, нередко уплотнение этих органов. Наблюдаются уплотнение и увеличение яичек; интерстициальная пневмония; нефрозонефрит.
Хориоретинит — воспаление сетчатки и собственно сосудистой оболочки глазного яблока. По периферии глазного дна выявляются очаги поражения светло-желтого и черного цвета (симптом "соли и перца"). Признаки вовлечения в патологический процесс нервной системы: беспричинный крик, эпилептиформные припадки, водянка головного мозга, менингиты. Нередко наблюдаются изменения крови: чаше отмечается снижение уровня гемоглобина и числа эритроцитов, с тяжелым течением заболевания наблюдаются анизоцитоз и нормобластоз, полихромазия и вакуолизация цитоплазмы части моноцитов, пойкилоцитоз, обнаруживаются юные ретикулоциты и эритробласты. Выявляется также лейкоцитоз, увеличение СОЭ.
Врожденный поздний сифилис диагностируется после 2 лет жизни.
Симптомы его подразделяются:
1. "безусловные", или достоверные (триада Гетчинсона):
-
паренхиматозный кератит — воспаление роговицы, ее помутнение, васкуляризация, светобоязнь, слезотечение, блефаро-спазм, снижение остроты зрения;
-
лабиринтит специфический — воспаление внутреннего уха, дистрофические изменения слухового нерва, что приводит к глухоте;
-
гетчинсоновские зубы — дистрофия верхних центральных резцов, шейки зубов шире их режущей поверхности, а на жевательной поверхности имеются полулунные выемки;
2. "вероятные":
-
хориоретинит — пигментные очаги на глазном дне, напоминающие картину "соли и перца";
-
рубцы радиарные — на месте бывшей диффузной инфильтрации;
-
саблевидные голени — искривление большеберцовых костей голеней в сагиттальной плоскости вперед;
-
седловидный нос — следствие разрушения костей носа гуммой или диффузной инфильтрацией;
-
"ягодицеобразный" череп — результат диффузного периостита лобных и теменных костей, приводящего к их утолшению и формированию между ними углубления.