Рабдомиосаркома — незрелая, злокачественная опухоль из поперечно исчерченных мышц. Локализуется в толще мышц нижних, реже — верхних конечностей, в забрюшинной клетчатке, средостении, на лице, шее, носоглотке, в мочеполовых органах.
Макроскопически опухоль представляет собой узел диаметром до 20 см и более.
Микроскопически характерен полиморфизм, обусловленный тем, что опухолевые клетки копируют по своему строению зародышевые мышечные клетки на разных этапах эмбриогенеза и отличаются значительной катаплазией.
Рабдомиосаркома отличается высокой степенью злокачественности. Часто рецидивирует, дает множественные гематогенные метастазы в печень и легкие.