В настоящее время известно более 10 прионных болезней. Это болезни человека:
-
болезнь Куру,
-
болезнь Крейтцфельда-Якоба,
-
амиотрофический лейкоспонгиоз,
-
синдром Герстманна-Штруслера (семейная фатальная бессонница) и др.
Инкубационный период при прионных болезнях составляет несколько лет (до 15-30 лет).
Куру (хохочущая смерть) — эндемическая медленная инфекция человека прионовой природы, характеризующаяся тяжелыми поражениями центральной нервной системы, прогрессирующем нарушения координации движения, походке, ознобы, эйфория.
-
"хохочущая смерть"), всегда заканчивается летально. Регистрируется в восточной части острова Новая Гвинея.
Болезнь Крейтцфельда-Якоба — медленная инфекция человека прионовой природы, характеризующаяся прогрессирующей деменцией и симптомами поражения пирамидных и экстрапирамидных путей. Заболевание относится к группе подострых трансмиссивных губкообразных энцефалопатий. Встречается во всех странах мира. Инфицирование возможно при употреблении недостаточно проваренного мяса, мозга овец и коров с губкообразной энцефалопатией (больных коровьим бешенством), а также сырых устриц и моллюсков.
Синдром Герстманна-Штруслера — медленная инфекция человека прионовой природы, относящаяся к группе подострых трансмиссивных губкообразных энцефалопатий, характеризующаяся дегенеративными поражениями центральной нервной системы, выражающаяся в формировании губкообразного состояния и образовании большого количества амилоидных бляжек во всех отделах мозга, и проявляющаяся в развитии медленно прогрессирующих атаксии и слабоумия с неизбежным смертельным исходом.
Амиотрофический лейкоспонгиоз — медленная инфекция, характеризующаяся прогрессирующим развитием атрофических парезов мышц конечностей и туловища, спинальным типом расстройства дыхания, неизбежным смертельным исходом.
Впервые это заболевание было обнаружено на территории Белоруссии в двух областях.
Известны случаи инфицирования прионами при пересадке роговицы глаз, при применении лекарственных препаратов (гормонов и др.) животного происхождения, при нейрохирургических операциях, так как стерилизация инструментов кипячением, различными видами излучения, формалином, спиртом не инактивирует полностью возбудителя. Поэтому стерилизацию инструментов рекомендуется проводить автоклавированием.