Site icon Medkurs.ru

Синдромы при врожденных и приобретенных пороках сердца (И)

Тоссиг—Снеллена—Альберса (Taussig—Snellen—Albers) синдром. Форма врожденных сердечно-сосудистых аномалий: неправильное впадение всех легочных вен в левую безымянную вену и межпредсердные коммуникации обеих частей сердца; хрупкое телосложение; склонность к рецидивирующим бронхопневмониям; цианоз и одышка при незначительной нагрузке.

На ЭКГ: легочный зубец Р, нарушение внутрижелудочковой проводимости (часто блокада правой ножки пучка Гиса с выраженными признаками перегрузки правого сердца).

Рентгенологически: конфигурация сердца напоминает восьмерку в связи с расширением верхней части средостения и увеличением сердца; усиленный легочный рисунок.

Сердечная недостаточность с отеком легких часто является причиной преждевременной смерти.

Ходжсона (Hodgson) синдром (болезнь). Недостаточность клапанов аорты, вызванная расширением или склеротизацией начального участка восходящей аорты (при неповрежденных полулунных клапанах).

Холта—Орама (Holt — Oram) синдром. Наследственное сочетание аномалий развития сердца и верхних конечностей. Наследование аутосомно-доминантное. В классической форме характеризуется дефектом межпредсердной перегородки второго типа и аномалией развития больших пальцев кистей.

Дефект межпредсердной перегородки обусловливает специфическую предсердную аритмию: на ЭКГ удлинение интервала P — Q, синусовая брадикардия с тенденцией к синоатриальному блоку и атриовентрикулярному ритму. В редких случаях наблюдается мерцание предсердий. Поражение сердца может быть также в виде дефекта межжелудочковой перегородки, аномалии крупных сосудов.

Средняя продолжительность жизни больных — около 40 лет.

Exit mobile version