Синдром гипоплазии левого желудочка относится к редким врожденным порокам сердца и включает уменьшенную полость левого желудочка, пороки аортального и/или митрального клапана (стеноз, гипоплазия, атрезия). Его частота — 1—6 % от всех врожденных пороков сердца. У новорожденных с аномалиями сердца является одной из самых частых причин смерти.
Выделяют два варианта порока:
- с атрезией устья аорты в сочетании с атрезией или стенозом митрального клапана; полость левого желудочка при атрезии обоих клапанов щелевидная;
- со стенозом и гипоплазией устья аорты в сочетании со стенозом митрального клапана, гипоплазия полости менее значительна, всегда имеется фиброэластоз эндокарда.
При гипоплазии левого желудочка верхушка сердца сформирована правым желудочком, а гипоплазированный левый располагается на его верхнезадней поверхности. Овальное окно чаще открыто, возможны дефект межжелудочковой перегородки и открытый артериальный проток.
В основе нарушений гемодинамики порока лежат легочная гипертензия из-за неадекватных размеров левого желудочка и обеспечение правым желудочком кровообращения по большому и малому кругам. Артериальная кровь из левого предсердия из-за препятствия на уровне митрального клапана через открытое овальное окно поступает в правое предсердие, правый желудочек, затем в легочную артерию и через открытый артериальный проток в нисходящую аорту; небольшое количество крови ретроградно поступает в гипоплазированную восходящую аорту и коронарные сосуды.