Неразделенные створки клапана приводят к сужению клапанного отверстия, уменьшению поступления крови в малый круг кровообращения и перегрузке правого желудочка. Реже встречается сужение выходного отверстия правого желудочка.
Гемодинамические нарушения могут компенсироваться за счет удлинения систолы правого желудочка. Жалобы больного представлены одышкой, а в третьей фазе при развитии сердечной недостаточности — и цианозом. Перкуторная картина представлена расширением границ сердца в поперечном размере.
При аускультации выслушивается ослабление II тона на легочной артерии, акцент I тона на верхушке; во II межреберье слева от грудины определяется грубый систолический шум. Артериальное давление не изменено.
При рентгенографическом исследовании — признаки гипертрофии правых отделов сердца и постстенотическое расширение легочной артерии с ослаблением сосудистого рисунка легких.
Электрокардиограмма характеризуется смещением электрической оси сердца вправо, гипертрофией правых предсердия и желудочка, нередко сочетающихся с высокими остроконечными зубцами Р, блокадой правой ножки пучка Гиса.
Двухмерная эхокардиография позволяет выявить выраженную деформацию клапанов легочной артерии, гипертрофию правого желудочка, в поздних стадиях заболевания — его дисфункцию.