Дефект развития легочных вен может привести к аномальному дренажу одной или двух легочных вен большого круга. При этом они могут впадать в правое предсердие, верхнюю или нижнюю полую вену, одну из основных вен, образующих их, или в добавочную левую верхнюю полую вену, открывающуюся в коронарный синус.
Легочные вены могу образовывать общий ствол, открывающийся в венозную систему ниже диафрагмы (воротная вена, венозный проток, нижняя полая вена). Эта аномалия нередко сочетается с дефектом межпредсердной перегородки. Жизнь возможна при незаращении овального отверстия.
Нарушения гемодинамики заключаются в отсутствии венозного сообщения с левым предсердием, и вся кровь, притекающая из сосудов большого и малого кругов кровообращения к сердцу, попадает в правое предсердие.
Часть ее проходит в правый желудочек и легочную артерию, оставшаяся порция через дефект в межпредсердной перегородке или открытое овальное окно направляется в левое предсердие.
Обычно легочные вены сливаются в единый ствол, а затем впадают в венозную систему большого круга через над- , внутри- и подсердечные анастомозы.