Аортальный стеноз представляет собой тяжелую форму аномалии развития, так как сужение, как правило, поддерживает значительный градиент давления между левым желудочком и аортой и создает при этом выраженную перегрузку левого желудочка.
Анатомически различают четыре формы врожденного стеноза аорты:
- створки аортального клапана с двух сторон срастаются между собой по ходу комиссур и пропускают лишь по середине, при этом клапаны аорты имеют два кармана вместо положенных трех;
- суправальвулярный (надклапанный) стеноз — при этой форме стеноза в начальной части восходящей аорты имеется фиброзное кольцо или стенка сосуда на определенном участке значительно сужена и гипоплазирована;
- интракардиальная форма стеноза (субвальвулярный, подклапанный) — при этой форме стеноза фиброзное кольцо в виде циркулярной или серповидной мембраны, расположенное под клапаном, снижает возможности оттока крови;
- идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз — при этой форме стеноза путь оттока из левого желудочка представлен фибромускулярным узким протоком длиной 2—3 см, расположенным под аортальным клапаном.