Болезнь Кароли — это врожденное кистозное расширение внутрипеченочных желчных протоков. Она представляет собой редкое заболевание, передаваемое по аутосомально-рецессивному типу.
Выделяют две формы болезни Кароли:
- первая (истинная), которая характеризуется мешочкообразной дилатацией внутрипеченочных желчных протоков, формированием камней и холангитом;
- вторая, связанная с врожденным фиброзом печени и портальной гипертензией. При этом наблюдается минимальное расширение протоков. Формирование камней и холангита исключено, хотя может очень редко встречаться на поздних стадиях болезни. Обе формы болезни могут сочетаться с тубулярной почечной эктазией или кистозной дегенерацией кортикального и медуллярного слоев или пограничного слоя.
Эхографически определяются множественные, расширенные тубулярные структуры, типичные для желчных протоков, доходящие до периферии печени. Они могут соединяться с кистозными участками, представляющими собой очаговые эктатические части билиарного дерева. При этом в просвете кист наблюдаются перегородки, перетяжки, а также локальное утолщение их стенок.