Дифференцировать дерматомиозит следует с другими заболеваниями соединительной ткани, трихинеллезом, миастенией. В отличие от других системных заболеваний соединительной ткани при дерматомиозите чаще всего поражаются кожа и поперечно-полосатая мускулатура, что ведет к мышечной слабости и обезвоживанию организма. При дифференциальной диагностике дерматомиозита и трихинеллеза обращают внимание на эпидемиологический анамнез, появление в первые дни после заражения симптомов гастроэнтерита, высокую эозинофилию в крови. Миастения проявляется мышечной слабостью без других признаков дерматомиозита. Часто встречаются семейные случаи заболевания.