Преднизон по 1 мг/кг в день с последующим снижением дозы. Циклофосфамид по 2 мг/кг в день, дозу регулируют так, чтобы избежать тяжелой лейкопении. Пульстерапия циклофосфамидом (1 г/кг в месяц) может быть полезной у больных, не переносящих длительного приема препарата.
Азатиоприн по 2 мг/кг в день, дозу регулируют так, чтобы избежать недопустимого снижения лейкоцитов в периферической крови. Этот препарат применяют тогда, когда побочные эффекты вынуждают прекратить прием циклофосфамида.
Метотрексат до 25 мг в неделю больным гранулематозом Вегенера, которые не переносят циклофосфамид. Плазмаферез играет вспомогательную роль в лечении, когда проявления заболевания не устраняются перечисленными средствами.