На первой и второй стадиях болезни возможно проведение органосохранной криоаппликации. На более поздних стадиях лечение заключается в своевременном проведении хирургического удаления опухоли (энуклеация пораженного глаза при одностороннем процессе или обоих глаз при двустороннем).
Энуклеация глазного яблока проводится с резекцией зрительного нерва на расстоянии 10-15 см от заднего полюса глазного яблока. В дальнейшем проводится лучевая терапия в сочетании с химиотерапией или самостоятельно. Может проводиться и фотокоагуляция. В качестве противоопухолевых препаратов применяют циклофосфан, проспедин, метотрексатэбеве.
Профилактика ретинобластомы заключается в своевременном генетическом обследовании тех семей, чьи родственники проходили лечение по поводу ретинобластом в прошлом.