Стеноз легочного ствола — изолированное сужение легочной артерии.
При обследовании больного обнаруживают:
- одышку, усиливающуюся при физической нагрузке;
- сердцебиение;
- быструю утомляемость.
Над сердцем определяют систолическое дрожание и грубый систолический шум во 2-3-м межреберье у левого края грудины. II тон над легочной артерией ослаблен.
На электрокардиограмме — отклонение электрической оси сердца вправо, признаки увеличения правого желудочка и правого предсердия. При рентгенологическом исследовании определяют увеличение тени сердца за счет увеличенного правого желудочка, выбухание дуги легочной артерии вследствие ее постстенотического расширения. Во втором косом положении видно заполнение аортального окна тенью расширенной легочной артерии. Легочный рисунок обеднен или нормальный.
Эхокардиографическое исследование позволяет установить характер и локализацию сужения.
Во время зондирования и при ангиокардиографии:
- выявляют повышение давления в правом желудочке;
- определяют градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией.
Запись давления в правом желудочке и легочной артерии и ангиокардиокинография позволяют провести дифференциальный диагноз между клапанным и подклапанным стенозами, определить степень, протяженность и локализацию сужения.
Прогноз без операции неблагоприятный. Продолжительность жизни не превышает 20 лет.