Развивается в результате первичного поражения гипофиза и недостаточной секреции АКТГ, что приводит к двусторонней атрофии коры надпочечников.
Снижение секреции АКТГ возможно при поражении гипоталамо-гипофизарной области опухолевым или другим процессом (базальный менингит, гистиоцитоз и др.), а также при врожденной или приобретенной сосудистой патологии.
Как правило, недостаточность секреции АКТГ сопровождается нарушением секреции и других тропных гормонов гипофиза:
-
гонадотропного;
-
соматотропного;
-
тиреотропного.
Очень редко встречается изолированная недостаточность секреции АКТГ.
Недостаточность секреции АКТГ также связана с длительным приемом с лечебной целью различных глюкокортикоидов. Длительная недостаточность секреции АКТГ приводит не только к функциональным, но и к морфологическим изменениям коры надпочечников — развивается атрофия пучковой и сетчатой зон. Клубочковая зона, а следовательно, и секреция минералокортикоидов страдают в меньшей степени. Атрофические изменения коры надпочечников могут достигать такой степени, что даже длительная стимуляция АКТГ не приводит к восстановлению секреции кортикостероидов.