Полимиозит встречается в основном у девочек в возрасте от 5 до 15 лет или у женщин 50-60 лет. При тяжелом течении болезнь начинается остро с повышения температуры тела. Появляются локальные или распространенные мышечные боли, быстро нарастает мышечная слабость вплоть до тетраплегии. Данная симптоматика может сопровождаться поражением внутренних органов (легких, сердца, почек). Часто исход летальный.
Более легкое течение болезни сопровождается умеренным болевым синдромом. Мышечная слабость выражена незначительно в верхних отделах конечностей, мышцах плечевого и тазового пояса. У некоторых больных могут быть затруднения при глотании и пониженный тонус мышц пищевода. Постепенно в мышцах появляются уплотнения, определяется напряжение.