Диагноз ставится на основании данных клинических и клеточных исследований первичной опухоли и увеличенных плотных лимфатических узлов шеи.
Лучевая терапия, при распространенных формах лимфоэпителиомы, химиотерапия. Прогноз неблагоприятный, зависит от локализации и клинической стадии заболевания.