В эту группу входят в основном повышения уровня билирубина крови, сопровождающие врожденные инфекции и холестаз. Холестатическая билирубинемия связана с невозможностью выделения связанного прямого билирубина из клеток печени в двенадцатиперстную кишку.
Различают 2 типа гепатобилиарной болезни:
-
гепатит новорожденных, или гигантоклеточный гепатит, имеющий обычно хороший прогноз;
-
дефекты развития печеночных путей.
Весьма важно дифференцировать дефекты развития желчных путей от нарушений их проходимости с целью своевременного оперативного лечения.
К последним, в частности, относятся:
-
опухоли, сдавливающие желчные пути;
-
болезнь желчной пробки;
-
муковисцидоз (меконеальная непроходимость).
Продолжительное внутривенное питание может спровоцировать холестатическую желтуху. При прекращении внутривенных вливаний желтуха проходит. Механизм ее остается неясным.
Дифференциальная диагностика гепатита новорожденных и билиарной атрезии трудна, так как нельзя рассчитывать на данные лабораторных исследований.
Врожденное кистозное расширение желчного протока редко встречается у новорожденных.
Муковисцидоз и его ранняя форма — мекониальная непроходимость могут привести к повышению уровня прямого билирубина.
Галактоземия является ферментным заболеванием. При этом поражается печень, что выражается в резкой желтухе с повышением прямого, а отчасти непрямого билирубина. Другими симптомами заболевания являются расстройства пищеварения и отставание детей в умственном развитии.
При врожденном тирозинозе и его острой форме у новорожденного поражается печень, увеличивается селезенка, на коже появляются мелкие кровоизлияния в связи со снижением количества белка, отвечающего за свертывание крови. Моча имеет специфический запах. Лечение тирозиноза заключается в прекращении кормления грудью.