Врожденная глаукома проявляется в трех формах:
-
простая (собственно гидрофтальм) с изменениями в углу передней камеры глаза (наиболее часто встречающаяся);
-
врожденная глаукома с аномалиями в переднем отделе глаза или всего глаза (аниридия, эктопия хрусталика, микрофталъм и др.);
-
врожденная глаукома при факоматозах (ангиоматоз, нейрофиброматоз).
В большинстве случаев врожденная глаукома проявляется у новорожденных или в первые 6 месяцев жизни ребенка, а также на первом году жизни. Врожденная глаукома характеризуется прогрессирующим течением.
Различают пять стадий заболевания:
-
начальную;
-
развитую;
-
далеко зашедшую;
-
почти абсолютную;
-
абсолютную.
По состоянию внутриглазного давления выделяют компенсированную, некомпенсированную и декомпенсированную врожденную глаукому.
В начальной стадии болезни отмечаются светобоязнь, слезотечение, тусклость роговицы. Длина сагиттальной (идущей спереди назад) оси глаза и диаметр роговицы нормальные или слегка увеличены.
В развитой стадии вследствие дальнейшего растяжения оболочек глазного яблока длина сагиттальной оси глаза и диаметр роговицы увеличиваются и нарастает отек роговицы. Возникают разрывы оболочки и помутнения роговицы. Передняя камера становится глубже. Наступают изменения в радужке в виде атрофии и гипоплазии, обесцвечивание. Зрачок расширен. Наблюдается экскавация диска зрительного нерва. Острота зрения снижена, поле зрения сужено с носовой стороны до 45-35 °С (если возраст ребенка позволяет их исследовать).
Далеко зашедшая стадия болезни характеризуется резким увеличением длины сагиттальной оси глаза и диаметра роговицы. Место перехода роговицы глаза в склеру (лимб) растянуто. Склера истончается, через нее просвечивает синевато-голубоватым цветом сосудистая оболочка. Передняя камера глубокая. Имеются дегенеративныей изменения роговицы. Зрачок широкий. Диск зрительного нерва сероватого цвета, экскавация его увеличивается. Острота зрения резко снижается, поле зрения концентрически сужается, преимущественно с носовой стороны (до 15 °С).
В стадии почти абсолютной и абсолютной глаукомы все эти явления нарастают, нередко развиваются осложнения (подвывих и вывих хрусталика, внутриглазные кровоизлияния, осложненная катаракта, отслойка сетчатки и др.), зрение снижено до светоощущения с неправильной проекцией, в абсолютной стадии наблюдается полная слепота.