Диагноз при выраженности клинических и параклинических признаков (дрожание, ригидность, корнеальное кольцо, печеночная патология, нарушения медного обмена) прост.
Ежедневный прием D-пеницилламина (купренила) до 1,5 г в течение всей жизни. Своевременно начатое лечение нередко обеспечивает нормальное развитие детей, существенное смягчение неврологических симптомов и даже их полное исчезновение у взрослых. При наличии в семье ребенка с гепатоцеребральной дистрофией больше иметь детей не рекомендуется.