Клиника расслоения аорты также зависит от места его локализации. Характерно возникновение внезапной интенсивной боли в груди или же в области спины со смещением по ходу аорты. Боль не снимается даже наркотическими анальгетиками. О дальнейшем расслаивании аорты свидетельствует постепенное изменение ее локализации, а также смещение. Состояние больных тяжелое, напоминающее шок, однако артериальное давление первоначально повышено. При распространении расслаивания возможно попадание крови в перикард с тампонадой сердца, аортальная недостаточность из-за отрыва аортальных клапанов, ишемии различных органов. Нередко отмечается асимметрия пульса и артериального давления на верхних и нижних конечностях.
По течению расслаивающая аневризма аорты может быть острой (часы), подострой (дни, редко 2-4 недели), хронической (месяцы). Без лечения в первые 2 недели погибают 70% больных, 50% выживших умирают в течение года. Самая частая причина смерти — разрыв аорты.