При наследственном микросфероцитозе рекомендуется хирургическое лечение.
Показания к спленэктомии: частые и тяжелые гемолитические кризы, холангиты, желчнокаменная болезнь. У детей спленэктомию не рекомендуется выполнять раньше 10-11 лет.
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия: при развитии тяжелой анемии (гемоглобин крови — 70 г/л и менее) переливается 150-200 мл отмытых эритроцитов. При недостаточности кроветворения применяются анаболические гормоны, при тромбозах — подкожное введение гепарина (10-15 тыс. ME в сутки), антиагреганты (реополиглюкин, курантил) и дезинтоксикационная терапия (гемодез).
Ферментопатии: устранение фактора, спровоцировавшего гемолитический криз. Для профилактики почечной недостаточности внутривенно вводятся 5%-ный раствор натрия гидрокарбоната, лазикс (фуросемид) по 40-60 мг. Если развилось невыделение мочи, проводится гемодиализ; при анемической коме — переливание отмытых эритроцитов.
При талассемии лечение сводится к коррекции анемии эритроцитарной массой, курсовому введению десферала, при частых кризах — к спленэктомии.
В период гемолитического криза при серповидноклеточной анемии больной госпитализируется. Его согревают, назначают плазму, ацетилсалициловую кислоту в качестве антиагреганта, при глубокой анемии применяют переливания эритроцитарной массы.
При гемолитической болезни новорожденных абсолютным показанием к заменному переливанию крови является уровень билирубина свыше 342 мкмоль/л, его нарастание свыше 6 мкмоль/л в час. Консервативное лечение заключается во внутривенном назначении 5%-ной глюкозы, фенобарбитала по 10 мг/кг в сутки, фототерапии.
При аутоиммунных гемолитических анемиях назначается терапия глюкокортикоидами (преднизолон по 1-1,5 мг/кг, при тяжелом кризе 2-3 мг/кг). В последующем, если гемолиз не удается устранить, назначаются иммунодепрессанты (циклофосфан, азатиоприн, метотрексат и др.). При глубокой анемии (уровень гемоглобина менее 60-70 г/л) переливается подобранная по непрямой пробе Кумбса кровь или отмытые (лучше размороженные) эритроциты. При неэффективности — спленэктомия.