Причины возникновения и механизмы развития наследственных амиотрофий изучены не до конца. В целом амиотрофий обусловлены повреждением нервных клеток спинного мозга, их отростков и спинно-мозговых нервов. В результате прогрессирования процесса постепенно развиваются параличи, нарушаются функции соответствующих мышц, снижение их электровозбудимости. Атрофические процессы затрагивают все структуры мышечного волокна.