Поздний врожденный сифилис возможен как рецидив сифилиса, перенесенного в грудном возрасте или в раннем детстве, но иногда он формируется без клинических и серологических симптомов в прошлом в возрасте от 5 до 17—20 лет. Его основные проявления сходны с симптоматикой третичного сифилиса, но имеются специфические признаки, указывающие на врожденное происхождение болезни.
Так, седловидный нос, рубцы Робинсона—Фурье, деформация черепа в результате гидроцефалии — доказательства врожденного сифилиса, проявлявшегося в грудном возрасте. Группа других специфических симптомов подразделяется на безусловные, или достоверные, указывающие на врожденный характер инфекции, и вероятные, требующие дополнительного подтверждения сифилитической этиологии.
К безусловным (патогномоничным) признакам позднего врожденного сифилиса относятся паренхиматозный кератит (диффузное помутнение роговицы, светобоязнь, слезотечение, блефароспазм. После инфильтрации в глубокие слои роговицы проникают новообразованные сосуды), зубы Гетчинсона (бочкообразные верхние средние резцы с лунообразной выемкой по свободному краю) и периферическая (лабиринтная) глухота (наблюдается чаще у девочек, глухота обусловлена двусторонним поражением слуховых нервов, костная проводимость нарушена), объединяемые в триаду Гетчинсона. В последние годы эти признаки редко встречаются одновременно.
Вероятные симптомы, хотя и характерные для позднего врожденного сифилиса, могут встречаться и при других заболеваниях. Их используют в диагностике лишь при условии выявления других специфических признаков и на основании дополнительного обследования.
К ним относятся:
-
специфический гонит: синовиты Клеттона — протекают по типу хронических синовитов, возникающих первично, в сумке коленных суставов без поражения хрящей и эпифизов костей. Эти синовиты отличаются хроническим течением, отсутствием нарушений функций суставов, повышения температуры и резких болевых ощущений. Они также отличаются резистентностью к специфической терапии;
-
«саблевидные голени»: в основе этого процесса лежит характерный диффузный остеопериостит с реактивным склерозом, выполняющий костномозговой канал и ведущий к утолщению периоста и кортикального слоя большой берцовой кости. В результате длительного воздействия воспалительного процесса на эпифиз рост кости происходит более интенсивно и кость удлиняется. Вследствие давления тяжести тела голени ребенка, уже начавшего ходить, искривляются вперед и приобретают вид, похожий на клинок сабли. Причем утолщение кости здесь не происходит;
-
«седловид-ный нос»: он появляется не вследствие одиночного гуммозного процесса, а в результате резорбции носовой перегородки под влиянием диффузного мелкоклеточного инфильтрата и атрофии слизистой оболочки носа и хряща;
-
радиальные рубцы Робинсона—Фурнье: они находятся вокруг углов рта и на подбородке и являются результатом наличия в грудном возрасте диффузной папулезной инфильтрации Гохзингера;
-
ягодицеобразный череп: при этой дистрофии черепа обращают на себя внимание резко выступающие лобные бугры с расположенной между ними бороздкой. В основе этого порока лежит комбинация сифилитической гидроцефалии с остеопериоститом костей черепа, перенесенных в раннем детстве. Часто одновременно с ягодицеобразным черепом существуют явления нейросифилиса, в частности эпилепсия.
В симптоматике позднего врожденного сифилиса некоторое диагностическое значение придается различным дистрофиям, которые лишь иногда указывают на врожденную сифилитическую инфекцию.
К подобным дистрофиям относятся:
- «готическое небо»;
- утолщение грудинного конца правой ключицы (симптом Авситидийского—Игуменакиса);
- укорочение мизинцев кистей (мизинец несколько искривлен и повернут внутрь, представляется укороченным, причем складка дистального сочленения с тыльной стороны находится ниже складки среднего сочленения безымянного пальца. Укорочение мизинца зависит от гипоплазии пятой пястной кости);
- различные зубные дистрофии (диастема Гаше, макро — или микродентия, гипоплазия клыков и др.);
- аксифоидия (отсутствие мечевидного отростка грудины);
- бугорок Карабелли (представляется в виде пятого добавочного бугорка на жевательной поверхности первого моляра верхней челюсти);
- гипертрихоз (усиленный и ранний рост волос у мальчиков и девочек, а также зарастание волосами лба почти до бровей);
- сифилитическая имбецильность.
Поражения нервной системы при позднем врожденном сифилисе могут проявляться в виде дисексоновской эпилепсии, гемипарезов, гемиплегий, расстройств речи, спинной сухотки и прогрессирующего паралича. Следует подчеркнуть, что наличие перечисленных вероятных признаков и дистрофий дает основание лишь полагать, но не утверждать наличие врожденного сифилиса. Постановке диагноза помогают результаты серологических исследований крови, особенно РИБТ.
Врожденный сифилис может наблюдаться в третьем поколении. Описаны единичные случаи сифилиса у четвертого поколения.