Склеродермия — хроническое заболевание, характеризующееся поражением соединительной ткани и сосудов микроваскуляторного русла, приводящее к фиброзу. Процесс может быть локализованным (Morphea) или более генерализованным с вовлечением внутренних органов (прогрессирующий системный склероз).
Morphea характеризуется склеротическими индуративными бляшками — одиночными, множественными, линеарными или генерализованными. Поверхность их гладкая, с беловатым или цвета слоновой кости центром и фиолетовой окраски границами при активном течении заболевания.
Поражаются обычно кожа и подкожная клетчатка, в редких случаях — более глубокие структуры, вплоть до костей. У пациентов с Morphea системный склероз, как правило, не развивается.
Наиболее ранние изменения кожи при прогрессирующем системном склерозе (ПСС) проявляются отеком кистей и стоп или феноменом Рейно. В этой стадии процесса могут также появляться телеангиэктазии. Характерны изменения капилляров в виде светлых (аваскулярных) участков и расширенных сосудов в проксимальной части ногтевого ложа. Со временем кожа пальцев утолщается и склерозируется. Склеротические изменения часто прогрессируют, охватывают лицо и конечности, а также обширные участки тела, возможно образование язвенных поражений на пальцах.